Epidermolizis Bülloza E.B.(Kelebek) Hastalığı ve Tedavi Yöntemleri

Epidermolizis Bülloza E.B.(Kelebek) Hastalığı ve Tedavi Yöntemleri

Epidermolizis Bülloza Hastalığı ve Tedavi Yöntemleri
Epidermolizis Bülloza ya da halk arasında bilinen adıyla kelebek hastalığı; özellikle bacak, kol, kalça, el, ayak (eklem bölgeleri), ağız içi, yemek borusu, nefes yolu, burun, göz, genital bölge, anal bölge gibi vücudun çeşitli bölgelerinde deride ve mukozada (bazı iç organların iç yüzeyini kaplayan ve salgı üreten doku) oluşan bül adı verilen içi su dolu kabarcıklarla gözlemlenen bir hastalıktır. Büller genellikle o bölgeye çarpılması ya da bası uygulanması sonucu ortaya çıksa da çok hafif bir temas bile bül oluşumu için yeterli olabilir.

Genellikle genetik yani kalıtımsal olarak gelişen epidermolizis bülloza ile çoğunlukla akraba evliliğinden doğan çocuklarda ve diğer DNA kazalarında karşılaşılmaktadır.

Epidermolizis bülloza deri ile deri altını bağlayan yapıları oluşturan liflerdeki maddelerin bazılarının mutasyon sebebiyle eksik yapımına bağlı olarak gelişir. Bu bağlar çok hafif bir darbe ile koparak deri altında boşluk oluşturur ve bu boşluğa çevre dokulardan sıvı sızmasıyla bül gelişimi oluşur. Gelişen bu büller hastaların vücutlarında yara ve enfeksiyonlara yol açabilir.

Epidermolizis Bülloza Çeşitleri
Epidermolizis Bülloza ile temel olarak üç farklı formda karşılaşılmaktadır.

Epidermolizis Bülloza Simpleks’te deride klinik olarak bül oluşumu daha yüzeysel gözlemlenmektedir.
Janksiyonel Epidermolizis Bülloza’da bül oluşumu derinin üst ve alt deri bileşkesinde gerçekleşmektedir.
Distrofik Epidermolizis Bülloza’da deri ayrışması üst derinin altında alt deri içinde olur. Bu nedenle yaralar derindir ve iyileşmeleri sıklıkla doku kusurları bırakarak ve izli olmaktadır.
Epidermolizis Bülloza Tedavisi Epidermolizis Bülloza genetik geçişli bir hastalık olduğu için hastanın yaşamı boyunca sürer ve henüz kesin tedavisi bulunamamıştır. Bununla birlikte doğru yara bakımının sağlanması ve ailenin eğitimi ile hem hastanın hem de ailesinin yaşam kalitesinin artırılması hedeflenmektedir.

Epidermolizis bülloza da yaraların temiz olması ve yara içerisinde yabancı madde (toz, krem artığı v.b.) bulunmaması büyük önem taşımaktadır. Yaygın bülleri olan hastalar hastanede tedavi edilebilmektedir. Yaraların temizliği ve yara üzerindeki hastalıklı artık deri ve doku artıklarının temizlenmesi hastanede ilk yapılan uygulamalardır. Hastalar bazen özel örtü ve kıyafetlerle sarılabilir ya da antiseptik banyolar uygulanabilir. Ayrıca enfeksiyon gelişmemesi için deriye yapışmayacak özel üretilmiş yara örtüleri ya da yara giysileri kullanılabilir. Bu yara örtüsü veya giysilerin de kesinlikle hassas cilde uygun olması ve çıkarma esnasında deriden parça kaldırmaması gerekmektedir. Epidermolizis bülloza hastalarının kullanabileceği yara örtüleri ve giysileri kesinlikle hastalığa özel üretilmiş teknolojide olmalıdır. Bilinçsizce kullanılan ürünler hastalarda enfeksiyon veya travmaya sebep olabilir ve hastalar daha ciddi sorunlara maruz kalabilirler. Epidermolizis bülloza hastalığı kesin tedavisi olmayan bir hastalık olsa da bilinçli ve doğru bakım faktörleriyle hastanın yaşam kalitesi arttırılabilir.

Ailenin evde yapacağı uygulamalar konusunda eğitimi de önem taşımaktadır. Hasta yakınları yara bakımı, enfeksiyon kontrolü, hastanın beslenmesi ve fiziksel tedaviler konusunda eğitilmelidir.

Hastaların sert zeminlerde yatmaması ya da oturmaması gerekir. Sert giysiler, sıkı lastikli veya dar giysiler bül gelişimini artırabilir. Çarpma ve vurmalara karşı hastaların korunması ve çevrenin bu korunmalara uygun olarak düzenlenmesi önem taşımaktadır. Ayrıca yiyeceklerin de posalı ve yumuşak olması ağız ve yemek borusunda gelişebilecek büllerden korunmak için önemlidir.